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突发突止的腹水、腹痛,是什么疾病那么诡异?

医客2018-01-17 09:12:05

年轻女性患者反复突发突止的腹痛,伴腹水,时有呕吐,奇怪的是腹水在腹痛结束后1、2天内自行消失,各项检查指标都正常,这是怎么回事?


病例资料


【一般情况】患者,女,21岁,未婚,学生


【主诉】于2008年8月16日以“反复右上腹痛5年,呕吐4年,加重2天”为主诉入住我院消化科病房


【现病史】患者5年前无明显诱因出现右上腹痛,为阵发性隐痛,可耐受,进食后明显,伴有腹胀,无腰背部放射痛,与体位无明显关系,无反酸、烧心,无恶心、呕吐,无呕血、黑便及腹泻,无发热,自服消炎止痛药物(具体不详)可缓解,未系统诊治,腹痛间断出现;4年前腹痛再次发作时伴有明显的恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,有烧心、反酸,无呕血,就诊于当地诊所,予以抑酸、保护胃黏膜、消炎等治疗好转;此后,腹痛伴呕吐在无明确诱因的情况下反复出现,多发生于晚餐后1~2h,呕吐大量胃内容物,严重时含有胆汁样物,无隔宿食、无酸臭味、无呕血,呕吐时伴有大汗、头晕感,呕吐后腹痛缓解不明显,在当地社区医院或者住院给予对症治疗后上述病情可好转,但病因始终未明;2天前,患者无明确诱因再次出现腹痛、呕吐,腹痛不能耐受,遂就诊于当地医院,给予抑酸、保护胃黏膜等对症治疗后,腹痛有所缓解,患者为求系统诊治转入我院,门诊以“腹痛、呕吐待查”收入我科。患者病来无发热,无咳嗽、咳痰,无盗汗、乏力,无腹泻,无尿痛,无关节痛,饮食一般,无明显消瘦


【追问病史】患者近年来每于发病时可出现多汗、排尿困难,于外院行腹部B超检查可发现盆腔积液,积液量时多时少,最多时可达水深97mm,但积液可于腹痛发作后的1~2天内迅速消退,伴之有明显的排尿增多,颜色及气味无异常。


【既往史】患者既往“神经血管性水肿”病史8年,不对称性肢体水肿明显,严重时曾因喉头水肿两次入院抢救治疗,好转出院;7年前行“阑尾切除术”;否认糖尿病、高血压、冠心病,否认肝炎、结核史,青霉素过敏史


【个人史】生于本地,无外地久居史,无疫区接触史,无烟酒等不良嗜好,月经规律。


【家族史】家族中其父有“血管神经性水肿”病史。


【入院查体】未见明显阳性体征


【辅助检查】血常规、肝功、肾功、离子、血糖、血脂、肝炎病毒学、梅毒、艾滋病检查、便常规、肿瘤标记物(CEA、CA199、CA125、AFP)均正常;结核菌抗体阴性;发病时测血、尿淀粉酶,血脂肪酶正常;风湿免疫指标中C4 4.3mg/dL(正常值10~40mg/dL),抗核抗体及滴度测定、ENA谱、RF、CRP、ASO、LE细胞、抗双链DNA抗体正常。


ECG正常;胸片示心肺未见异常;腹部超声:胆囊壁毛糙,肝脾胰及双肾未见异常;上腹部CT示腹主动脉旁多发小淋巴结;全胃肠钡餐:胃炎,小肠未见病症;脑电图:未见明显异常;2008年8月16日妇科B超盆腔积液水深35mm;2008年8月26日妇科B超示腹水,水深88mm;2008年8月28日腹部超声示腹水阴性,盆腔亦未见积液


【诊治过程】患者入院后在除外其他疾病的基础上,考虑“神经血管性水肿”可能性大,给予抑酸、补液等对症治疗2周后好转出院,建议进一步到变态反应科治疗。


血管性水肿是一种怎样的疾病?


血管性水肿又称血管神经性水肿、Quincke水肿或巨大性荨麻疹。是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿,可分为获得性和遗传性两种类型。


获得性血管性水肿类似荨麻疹,可由药物、食物、吸入物或物理刺激等因素引起。遗传性血管性水肿为常染色体显性遗传,主要由C1酯酶抑制物(C1INH)水平的减低或无活性所致。血管性水肿主要由真皮深部和皮下组织小血管受累,组胺等介质导致血管扩张、渗透性增高,渗出液自血管进入疏松组织中形成局限性水肿。


血管性水肿主要发生于肢体、颜面、上呼吸道及胃肠道等组织疏松处。皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,多为单发,偶见多发;痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。一般持续1~3天可逐渐消退,但也可在同一部位反复发作。常伴发荨麻疹,消化道受累时可有腹痛、腹泻等症状。


遗传性血管性水肿患者多数在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率与严重程度会减轻。皮损为局限性、非凹陷性皮下水肿,多见于面部、四肢和生殖器等处,部分患者可逐渐累及口腔、咽部、呼吸道及胃肠道黏膜等并出现相应表现。Farkas等跟踪观察70例患者近10年,对所有水肿发作的患者(其中22例伴或仅表现为严重的腹痛)均行腹部B超检查,发现80%的患者有肠黏膜增厚,所有患者均出现一过性腹水。可见血管性水肿合并腹痛时,腹水出现并非偶发。


本病根据典型临床表现一般诊断不难;若患者发病年龄较早且家族中有近半成员发病,则应考虑为遗传性血管性水肿,血清C1INH检测水平降低有助于诊断。本例患者病史、突发突止的腹痛呕吐和腹水与上述报道相似。该病的误诊率比较高,尤其其伴发腹部表现,其症状的多样性、非特异性,并且多数就诊于消化内科,给临床诊断造成极大的困难


从这个病例中我们学到什么?


该病例患者既往曾因不对称肢体肿胀多次入院检查、治疗,病情并没有得到很好地控制。对于急性期的治疗建议输入血浆C1INH浓缩剂,长期预防性治疗可选择弱雄性激素及抗纤溶药物。合成的蛋白同化弱雄性激素多选用口服17-α-烷化雄性激素,如达那唑、司坦唑醇(商品名康力龙)及氧雄龙。该患者曾因血管性水肿多次发作口服达那唑治疗,但由于不能耐受其痤疮、体重增加、月经紊乱、恶心等副作用而自行停药,造成患者血管性水肿的临床表现加重,逐渐由体表表现扩展为体内胃肠道等表现,病情逐渐加重。


本例患者由于未能检测C1INH,无实验室诊断依据。出院后我们在对其长期的随访过程中发现该患者的上述表现仍存在,并且诱因不清,病情具有突发突止的特点,给患者造成极大的身体和心理伤害。类似病例国内报道极少,仅见北京协和医院曾经报道,最终考虑为血管性水肿并予以达那唑治疗,患者病情好转,跟踪随访未见再发作。


病例来源:胃肠病学和肝病学杂志


那么,这一期的问题来了:


遗传性血管性水肿可分为哪两种类型?


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